抗リン脂質抗体症候群

略称	APS
別名	antiphospholipid syndrome

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「臨床医マニュアル　第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部（各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」）を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は，他に出典の明示があるものを除き，医歯薬出版株式会社に帰属します。

「臨床医マニュアル　第5版」編集:臨床医マニュアル編集委員会
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, Inc., 2016.

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Clinical Chart

動静脈血栓症(特に若年者の脳梗塞・心筋梗塞)，妊娠合併症をみたときに APS を疑う．
一般検査では APTT 延長，血小板減少，梅毒血清反応生物学的偽陽性が認められる．
自己抗体である抗リン脂質抗体(aPL)が存在する．aPL とはループス抗凝固因子，抗カルジオリピン(CL)抗体，抗β₂グリコプロテインⅠ体抗などをさす．
SLE 患者の 40％程度は抗リン脂質抗体(aPL)陽性である．
血栓症予防のためにワーファリンと低用量アスピリンを，流産・胎児死亡の予防には低用量アスピリンとヘパリンを使用する．
多臓器に血栓が生じる劇症型は予後不良．

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検査所見

①血小板減少
　50,000～100,000/μL 程度までの軽度の減少であることが多い．ITP と同様な免疫性血小板減少である．抗リン脂質抗体が血小板リン脂質に結合するためとされており，抗リン脂質抗体はPA－IgG として測定されうる．
②APTT 延長
　APTT はスクリーニングとして行われるべき検査で，延長している場合，LA の存在の有無の確認に検査を進める．APTT の延長がなければLA 陰性とみなしてよい．
③梅毒血清反応生物学的偽陽性（BFP）
　梅毒血清反応にはカルジオリピン・レシチンを用いる脂質抗原法（serologic test for syphilis：STS）と梅毒トレポネーマ抗原法がある．BFP では前者が陽性で後者が陰性である．BFP を見たときには抗リン脂質抗体のチェックへ検査を進める．
④抗リン脂質抗体aPL
　抗CL 抗体，抗CL・β₂GPⅠ複合体抗体，LA が測定可能である．後述の診断基準で取り上げられている抗β₂GPⅠ抗体はわが国では測定法が標準化されていないため，抗CL・β₂GPⅠ複合体抗体を測定している．

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