脊髄小脳変性疾患
| 略称 | SCD |
|---|---|
| 別名 | spinocerebellar degeneration |
疾患スピード検索で表示している情報は、以下の書籍に基づきます。
「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部（各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」）を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は，他に出典の明示があるものを除き，医歯薬出版株式会社に帰属します。
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Clinical Chart
- 小脳と，小脳と線維連絡がある脳部位に変性を生じ，主として運動失調を呈する変性疾患群である．表1 のように分類されている
- 有病率は 10 万人あたり約 4 人である．本邦の脊髄小脳変性症全体の中で，弧発性が67％，残りが遺伝性である．弧発性の 65％は多系統萎縮症で，35％は皮質性小脳萎縮症とされている．
- 脊髄小脳変性症は特定疾患治療研究事業の対象疾患であり，公費による医療費の助成がある．
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検査
①一般検査
一般的な検査では特徴的な異常は認めない．
②画像検査
頭部 MRI で特徴的な所見を認める．小脳半球・虫部，橋の著明な萎縮を認める．また，中小脳脚，横走線維の変性により橋に十字サイン（hot cross bun sign）と呼ばれる十字状の T2 高信号を認めることがある．基底核では被殻の萎縮，被殻外側に T2 高信号を認めることがある．この変化は尾側により強い．脳血流 SPECT では小脳半球，橋，基底核に取り込み低下を認める．
一般的な検査では特徴的な異常は認めない．
②画像検査
頭部 MRI で特徴的な所見を認める．小脳半球・虫部，橋の著明な萎縮を認める．また，中小脳脚，横走線維の変性により橋に十字サイン（hot cross bun sign）と呼ばれる十字状の T2 高信号を認めることがある．基底核では被殻の萎縮，被殻外側に T2 高信号を認めることがある．この変化は尾側により強い．脳血流 SPECT では小脳半球，橋，基底核に取り込み低下を認める．
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- 表1 脊髄小脳変性症の分類
- 表はPC版サイトをご覧ください