高分子キニノゲン
高分子キニノゲン
略称 | HMW-K |
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別名 | フィッツジェラルド(Fitzgerald)因子 |
臨床的意義
- 出血傾向がほとんど存在しない高度のAPTT延長患者に遭遇したときに,HMW-Kを測定してみる価値がある.
- 先天性欠乏症にはHMW-Kのみの欠損とHMW-K,LMW-Kの両方の欠損が存在する.両者に臨床所見の差は認められない.
- 分子異常症の報告はなく,日常生活や外科的処置の際も出血症状を呈さない.APTT延長として偶然発見されることがほとんどである.また同時にプレカリクレインの低下が認められる.
- 肝実質細胞で合成されているが,ビタミンK依存性蛋白質ではないので,抗ビタミンK製剤の影響は受けない.
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基準値・異常値
- 基準範囲
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70~140%
変動要因 - 低値
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ショック、 遺伝性血管神経浮腫、 肝硬変、 消化器癌、 先天性欠乏症、 播種性血管内凝固症候群(DIC)、 慢性腎不全
- 低値
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先天性欠乏症,肝硬変,播種性血管内凝固症候群(DIC),ショック,慢性腎不全,遺伝性血管神経浮腫,消化器癌など
- 次に必要な検査
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PK,第ⅩⅡ因子は同時に調べておかなければならない.
- 変動要因
- 内因子・共通系凝固因子,von Willebrand因子,ループスアンチコアグラントの確認,またヘパリンの影響がないかチェックする.
( 腰原公人 )
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