エチオコラノロン
エチオコラノロン
| 別名 | 3α-hydroxy-5β-androstan-17-one，5β-androstan-3α-ol-17-one |
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臨床的意義
- 視床下部-下垂体-副腎皮質系，生殖器系（精巣，卵巣），男性ホルモンの代謝経路のいずれかの異常を疑うときにまず，スクリーニングとして尿中17-KSを測定する．
- 17-KSに含まれるステロイド分画は，11-oxy-17-KSと11-deoxy-17-KSとの2つの分画群に大別され，17-KS 2分画とよばれる．11-oxy-17-KSは主として副腎由来のコルチゾールが11-hydroxy型，あるいは11-keto型のアンドロステロン（An）やエチオコラノロン（Et）に代謝されたもので，全17-KSの20％を占める．実際には11-hydroxy-An，11-hydroxy-Et，11-keto-An，11-keto-Etの4分画が含まれる．一方11-deoxy-17-KSは17-KSの80％を占め，主として副腎由来のデヒドロエピアンドロステロン（DHEA）やデヒドロエピアンドロステロンサルフェートと，副腎と性腺由来のΔ4-アンドロステンジオンや性腺由来のテストステロンが肝臓でアンドロステロンやエチオコラノロンに代謝されたものを含み，これらDHEA，アンドロステロン，エチオコラノロンの17-KS 3分画より構成され，以上を合わせて17-KS 7分画とよぶ．17-KSの異常値をみた場合，どの分画に異常があるかを判定するためにエチオコラノロンを測定することが多い．
- また，同じ17-KS分画のアンドロステロンに比してエチオコラノロンは男性ホルモン活性が弱いことを利用して，エチオコラノロン/アンドロステロンの比率（E/A比）は男性ホルモン作用の指標として有用となる．甲状腺機能低下症，副腎癌ではE/A比は大きくなり，甲状腺機能亢進症では小さくなる．
- 先天性副腎皮質過形成のうち，21-水酸化酵素欠損症と11β-水酸化酵素欠損症では両者とも副腎由来の男性ホルモンが増加し，結果的にその代謝産物であるエチオコラノロンが高値となる．また多のう胞性卵巣ではLH，FSHの過剰分泌があり，副腎由来の男性ホルモンが増加する場合があるが，わが国では増加を認めないことの方が多い．甲状腺機能低下症のとき，また肝疾患ではエチオコラノロンは高値となる．
- 先天性副腎皮質過形成のうち17α-水酸化酵素欠損症，Prader症候群では両者とも副腎由来の男性ホルモンの合成障害があり，エチオコラノロンは低値を示す．また，甲状腺機能亢進症のときにはエチオコラノロンは低値を示す．
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基準値・異常値
- 基準範囲
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- 男性0.015～0.221ng/ml
- 女性0.070～0.440ng/ml
- 高値
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21-水酸化酵素欠損症と11β-水酸化酵素欠損症、 甲状腺機能低下症、 多のう胞性卵巣、 男性化副腎腫瘍
先天性副腎皮質過形成の一部（21-水酸化酵素欠損症と11β-水酸化酵素欠損症），多のう胞性卵巣，甲状腺機能低下症，男性化副腎腫瘍
- 低値
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17α-水酸化酵素欠損症、 Prader症候群、 甲状腺機能亢進症
先天性副腎皮質過形成の一部（17α-水酸化酵素欠損症，Prader症候群），甲状腺機能亢進症
- 次に必要な検査
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異常値の場合，その調節因子であるACTHおよびコルチゾール，アルドステロン，性ステロイド（デヒドロエピアンドロステロン，テストステロン）およびその中間代謝産物を測定する．高値，低値のいずれの場合でも甲状腺機能検査も評価する必要がある．
- 変動要因
- 強力な合成ステロイドホルモンの投与時には低値を示す．尿中17-KSを測定し，乖離がみられたときには再検する．
（ 伊藤 聡 ）
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