好酸球性肺炎
eosinophilic pneumonia
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「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部(各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」)を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は,他に出典の明示があるものを除き,医歯薬出版株式会社に帰属します。
「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, Inc., 2016.
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Clinical Chart
- 急性好酸球性肺炎は 1 週間以内の急性経過で発熱,乾性咳嗽,呼吸困難が出現し,ステロイド薬への反応性が良好で治療後は再発しないことが特徴である.一方で,慢性好酸球性肺炎は長期にわたる呼吸器症状を呈し,ステロイド薬に反応後,ステロイド漸減に伴い高頻度で再発する.
- 急性好酸球性肺炎は Allen の診断基準が主に用いられるが,慢性好酸球性肺炎は診断基準が確立されておらず,CT画像と気管支鏡による気管支肺胞洗浄液・経気管支肺生検の所見,もしくは外科的肺生検などをもとに診断する.
- 急性好酸球性肺炎は若年者で初回喫煙後,もしくは長期間の禁煙後の喫煙再開などで誘発されることがあり,病歴や画像所見などで疑った場合は詳細な問診が重要となる.
- 急性好酸球性肺炎では末梢血中好酸球数は急性期には正常範囲内で,1週間程度遅れて増加するのが特徴である一方,慢性好酸球性肺炎はそれより早期に増加する.
- 慢性好酸球性肺炎でステロイド漸減中に再発を繰り返す場合は,初期量に戻してからステロイド漸減の速度を遅くし,減量幅を少なくする.それでも再発する場合はシクロスポリンなどの免疫抑制剤を併用してステロイド漸減に持ち込む場合もある.
検査
①採血
発症時にはLDH,CRPの上昇を認め,末梢血中好酸球数は急性期には正常範囲内であるが,1週間程度遅れて増加するのが特徴である.KL-6は正常範囲内のことが多いが,SP-D,SP-Aは上昇することが多いとされる.IgE の上昇を認める場合もあるが,非特異的である.
②動脈血液ガス分析
PaO2 60Torr 未満のことが多いが,肺病変の重症度に応じては低酸素血症を認めない,あるいは軽度の低下に終わる場合もある.
③胸部単純Xp
びまん性にすりガラス陰影,網状陰影を認め,Kerley A,B line を伴う.胸水貯留を認めることも多い.
④胸部CT
非区域性のすりガラス陰影,小葉間隔壁の肥厚,気管支肺動脈束の腫大などを認め,胸水を伴うことも多い.肺門,縦隔リンパ節腫大などを伴うこともあり,全体に「水っぽい」のが画像の印象としてあげられる(Kerley A,B line に相当).
⑤気管支鏡
気管支肺胞洗浄液(bronchoalveolar lavage fluid:BALF)で好酸球の増加が特徴的で,25%以上を占め,リンパ球の増加も認められることが多く,CD4/CD8 比率は1.0以上が多い.なお,発症から1週間以内の急性期の場合は好中球の増加を認めることもあり,感染症との鑑別が当初は困難となることもある.経気管支肺生検(transbronchial lung biopsy:TBLB)では,肺胞壁への顕著な好酸球浸潤を主体として,リンパ球や好中球などの炎症細胞浸潤も伴い,線維化を認めない.TBLB では血管炎や肉芽腫,びまん性肺胞障害を認めないことを確認し,他疾患を除外することが重要となる.
⑥胸腔穿刺
胸水は滲出性で,好酸球の増加を認める場合もある.
発症時にはLDH,CRPの上昇を認め,末梢血中好酸球数は急性期には正常範囲内であるが,1週間程度遅れて増加するのが特徴である.KL-6は正常範囲内のことが多いが,SP-D,SP-Aは上昇することが多いとされる.IgE の上昇を認める場合もあるが,非特異的である.
②動脈血液ガス分析
PaO2 60Torr 未満のことが多いが,肺病変の重症度に応じては低酸素血症を認めない,あるいは軽度の低下に終わる場合もある.
③胸部単純Xp
びまん性にすりガラス陰影,網状陰影を認め,Kerley A,B line を伴う.胸水貯留を認めることも多い.
④胸部CT
非区域性のすりガラス陰影,小葉間隔壁の肥厚,気管支肺動脈束の腫大などを認め,胸水を伴うことも多い.肺門,縦隔リンパ節腫大などを伴うこともあり,全体に「水っぽい」のが画像の印象としてあげられる(Kerley A,B line に相当).
⑤気管支鏡
気管支肺胞洗浄液(bronchoalveolar lavage fluid:BALF)で好酸球の増加が特徴的で,25%以上を占め,リンパ球の増加も認められることが多く,CD4/CD8 比率は1.0以上が多い.なお,発症から1週間以内の急性期の場合は好中球の増加を認めることもあり,感染症との鑑別が当初は困難となることもある.経気管支肺生検(transbronchial lung biopsy:TBLB)では,肺胞壁への顕著な好酸球浸潤を主体として,リンパ球や好中球などの炎症細胞浸潤も伴い,線維化を認めない.TBLB では血管炎や肉芽腫,びまん性肺胞障害を認めないことを確認し,他疾患を除外することが重要となる.
⑥胸腔穿刺
胸水は滲出性で,好酸球の増加を認める場合もある.