抗PM-Scl抗体
抗PM-Scl抗体
| 別名 | PM-Scl抗体，抗PM-1抗体，PM-1抗体 |
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臨床的意義
- 抗PM-Scl抗体は，アメリカにおいてPM-強皮症重複症候群で特異的に検出され，その疾患標識抗体として考えられている．本抗体は，このほかPM/皮膚筋炎（DM），強皮症でも認められるが，全身性エリテマトーデス，関節リウマチなどでは見出されない．
- 抗PM-Scl抗体陽性例の臨床特徴として，レイノー現象，手指硬化症，肺線維症，多関節炎などが記載されている．
- 日本人を対象とした場合，抗PM-Scl抗体が検出されることはきわめてまれである．このことは，人種間の遺伝的要因のためと考えられている．
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基準値・異常値
- 基準範囲
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陰性
変動要因 - 陽性
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強皮症（scleroderma）重複症候群、 多発性筋炎（PM）
- 欧米人対象では多発性筋炎（PM）-強皮症（scleroderma）重複症候群の約10％で陽性
- 日本人対象では検出されることは非常にまれ
- 次に必要な検査
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強皮症，多発性筋炎の臨床所見について検討する．例えば，皮膚硬化範囲の判定，皮膚生検，指尖瘢痕（digital pitting scar）の有無，胸部単純X線写真などによる肺線維症の有無などの検討，血清中筋原性酵素（CKなど）の測定，筋電図，筋生検などによる筋炎の有無の検討である．
- 変動要因
- 重複症候群が疑われ，抗PM-Scl抗体が検出されない場合，他の自己抗体である抗Ku抗体，抗Jo-1抗体，抗DNAトポイソメラーゼⅠ抗体（抗Scl-70抗体），抗U1-RNP抗体，抗Ki抗体などの検査を行う．
（ 鏑木淳一 ）
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