IgG4関連疾患
| 略称 | RD |
|---|---|
| 別名 | lgG4-related disease |
疾患スピード検索で表示している情報は、以下の書籍に基づきます。
「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部（各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」）を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は，他に出典の明示があるものを除き，医歯薬出版株式会社に帰属します。
詳細な情報は「臨床医マニュアル第5版」でご確認ください。 （リンク先：http://www.ishiyaku.co.jp/search/details.aspx?bookcode=731690）
Clinical Chart
- IgG4関連疾患の代表として自己免疫性膵炎（AIP）がある．
- AIPはしばしば閉塞性黄疸で発症し，ときに膵腫瘤を形成する特有の膵炎であるが，通常の膵炎と異なり激しい腹痛を生じることはない．
- AIPでは，血清中のIgG4（IgGのサブクラス4）が上昇することが多く，ステロイドに劇的に反応する．1型と2型に分類されるが，本邦ではほとんどが1型である．
- 血清IgG4が上昇する膵外の病変が報告されており，それらの多くで病理学的にIgG4陽性形質細胞の浸潤が証明されることから，IgG4関連疾患（IgG4-RD）と呼ばれる．
- IgG4-RDはきわめて多彩であるが，頻度の高いものに唾液腺炎（ミクリッツ病），肺門リンパ節腫大，硬化性胆管炎，後腹膜線維症，間質性腎炎がある．
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AIP の診断
AIP はそれ自体には強い症状はない．黄疸や腹痛といった症状が半数～1/3 程度の患者でみられるが，その他は食欲不振や倦怠感などの非特異的なものが多い．
血液検査にも胆管に炎症が及べば肝機能異常やビリルビン値の上昇を伴うが，全く正常のこともある．血中膵酵素もほぼ正常のことが多い．ただ，高γグロブリン血症を伴う場合は，A/G 比が低下するため，ルーチンの血液検査ではここが診断のヒントになる．AIPを疑えば，総IgG とIgG4 値を測定する．
腹部超音波では「ソーセージ様」と呼ばれるびまん性の膵腫大が特徴であるが，限局性腫大の場合は，膵癌との鑑別が必要である．
造影CT では膵全体がびまん性に腫大し，膵の辺縁には帯状の被膜様構造（capsule－like rim）を伴うのが典型的である（図1）．
2011 年に膵臓学会より提唱された診断基準があり，一部を表1 に示す．
ここでも，膵癌・胆管癌との鑑別には十分な注意を払うことが要求されている．びまん性腫大の場合は診断はそれほど困難ではないが，限局性腫大や腫瘤形成性の場合に「膵癌を否定する」ことは相当困難である．このようなケースではEUS－FNA を施行するべきであろう．
血液検査にも胆管に炎症が及べば肝機能異常やビリルビン値の上昇を伴うが，全く正常のこともある．血中膵酵素もほぼ正常のことが多い．ただ，高γグロブリン血症を伴う場合は，A/G 比が低下するため，ルーチンの血液検査ではここが診断のヒントになる．AIPを疑えば，総IgG とIgG4 値を測定する．
腹部超音波では「ソーセージ様」と呼ばれるびまん性の膵腫大が特徴であるが，限局性腫大の場合は，膵癌との鑑別が必要である．
造影CT では膵全体がびまん性に腫大し，膵の辺縁には帯状の被膜様構造（capsule－like rim）を伴うのが典型的である（図1）．
2011 年に膵臓学会より提唱された診断基準があり，一部を表1 に示す．
ここでも，膵癌・胆管癌との鑑別には十分な注意を払うことが要求されている．びまん性腫大の場合は診断はそれほど困難ではないが，限局性腫大や腫瘤形成性の場合に「膵癌を否定する」ことは相当困難である．このようなケースではEUS－FNA を施行するべきであろう．
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- 図1 AIPの造影CT所見
- 膵全体が腫大し，膵の分葉状構造が不明となっている．これほどの腫大にもかかわらず急性膵炎と異なり，周囲の脂肪組織濃度は上昇していない．辺縁にわずかに被膜様構造を認める．
- 表1 自己免疫性膵臨床診断基準2011（抜粋）
- 表はPC版サイトをご覧ください