ヘモグロビン分画
ヘモグロビン分画
臨床的意義
- 遺伝性疾患を疑うときや低色素性貧血（MCH低下）の鑑別診断として，異常Hbのスクリーニング目的やHbA2の定量目的で検査する．
- サラセミア症候群の多くが，貧血の程度は軽度で，小球性低色素性を呈するため，鉄欠乏性貧血と間違われやすい．
- わが国においては80％がβ-サラセミアのヘテロ接合体である（HbF：約3～8％，HbA2：4～8％）．異常β遺伝子のホモ接合体である重症型になるとHbFが60％以上を占める．δβ-サラセミアにおいてもHbFの増加を認めるが，軽症型のα-サラセミアにおいては正常範囲内で，HbA2が減少する．
- 異常Hbは，α鎖または非α鎖のアミノ酸配列の異常で起こる．わが国における頻度は約3,000人に1人であり，溶血性貧血やチアノーゼなどの症状を呈する異常Hb症はそのうちの約30％である．
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基準値・異常値
- 基準範囲
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HbA：HbA2：HbF＝97：2.5：0.5
変動要因 - 異常値を呈する場合
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HbH症、 α-サラセミア、 β-サラセミア、 δβ-サラセミア、 δ-サラセミア、 巨赤芽球性貧血、 骨髄線維症、 鉄芽球性貧血、 鉄欠乏性貧血
- 異常値を呈する場合
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- 次に必要な検査
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異常Hb症に伴う溶血現象の有無について，血清ビリルビン，ハプトグロビン，クームス試験，AST，LDを行う．小球性低色素性貧血ついで鉄代謝の確認をする．サラセミア症候群を疑う場合，Hb分画成分（HbF，HbA2）の定量検査を行う．また異常Hb症が疑われるときは，より分離能の優れた等電点電気泳動を行ってみる．溶血所見が認められた場合には，不安定Hbを検出するためにイソプロパノール沈殿試験，熱変性試験を行う．
- 変動要因
- 血液一般検査（赤血球形態，赤血球指数）の異常を確認する．
- β-サラセミアのヘテロ接合体では，HbFが上昇しないものもあり，HbA2の定量検査を行う．
（ 腰原公人 ）
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