グルコース6リン酸脱水素酵素とグルコース6リン酸デヒドロゲナーゼ

グルコース-6-リン酸脱水素酵素（血液）

略称	G-6-PDH
別名	ブドウ糖-6-リン酸脱水素酵素，d-glucose-6-phosphate：NADP^＋1-oxidoreductase

原因不明の貧血の場合に検査される．この場合には赤血球中のG-6-PDH活性が測定され，G-6-PDH欠乏症（溶血性貧血）では低値となる．
G-6-PDHはグルコース代謝の一つであるペントース回路によりNADPHを供給しており，この活性が低下すると還元型グルタチオンが低下し，ヘモグロビンの可逆的酸化が起こる．これにより不溶性のHeinz小体が形成され，溶血が生ずる．溶血性貧血の原因が赤血球膜か，ヘモグロビンの異常か，あるいは酵素の異常かの鑑別に用いられる．

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高値

鎌状貧血、巨赤芽球性貧血、欠損症

巨赤芽球性貧血（赤血球中活性が基準値上限の数倍に上昇する），鎌状貧血（赤血球中活性が軽度上昇する）
Critical/Panic value
【≦5mU/10⁹RBC】

次に必要な検査

巨赤芽球性貧血ではビタミンB₁₂や葉酸の欠乏の有無をチェックするとともに，網赤血球，MCV，骨髄穿刺，血中LD活性などを検索する．鎌状貧血では末梢血塗抹標本や負荷試験を行う．

低値

G-6-PDH欠乏症

G-6-PDH欠乏症〔薬剤，特に解熱薬，抗マラリア薬で溶血発作として惹起されることが多いが，わが国ではまれ（0.1％程度）である〕

次に必要な検査

溶血性貧血が疑われ，赤血球内酵素測定（グルタチオンレダクターゼ，グルタチオン，グルコースリン酸イソメラーゼなど），ヘモグロビン還元試験，色素還元試験，Heinz小体形成試験を行うとともに，ビリルビン（総，間接型），ハプトグロビン，LD活性などが検査される．また，投与・服用薬剤のチェックを行う．

変動要因

赤血球中のG-6-PDHを測定する際の溶血液の調整が不良の場合には異常値となる．調整ステップのチェックが必要である．

（高木　康）

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