肺動静脈瘻
pulmonary ateriovenous malformation
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「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部（各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」）を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は，他に出典の明示があるものを除き，医歯薬出版株式会社に帰属します。
「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, Inc., 2016.
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Clinical Chart
- 肺動静脈瘻は肺内の動脈と静脈が毛細血管を介することなく短絡するもので，肺動静脈瘤，血管腫，海綿状血管腫，毛細血管拡張症などの動静脈の形態異常と合わせて，「肺動静脈奇形（pulmonary ateriovenous malformation：PAVM）」と表現されることもある．
- 大半が肺動脈と肺静脈の短絡であるが，まれに流入血管が大循環系（気管支動脈）である場合や，逆に，流出血管が直接大動脈につながる場合もある．
- Rendu-Osler-Weber 症候群〔遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia：HHT）〕の一部分症としてみられることがある．HHT の症状（繰り返す鼻出血，皮膚・粘膜の毛細血管怒張，消化管・肺・肝の動静脈瘻）と家族歴の聴取が必須となる．
- 治療の対象は，流入動脈径が 3 mm 以上，もしくは動静脈瘻の径が 2 cm 以上である．
検査
①胸部Xp
辺縁が平滑な結節影に流入ないし流出する血管を示す帯状陰影がみられれば疑われる．
②胸部CT
単純CT であってもより分葉した辺縁が平滑な腫瘤陰影に流入動静脈を示唆する屈曲・蛇行した血管の流入，流出などの詳細な情報が得られる．胸部造影CTでは腫瘤の濃染像が得られ，ダイナミックCT を撮影すると三次元CT 画像が得られて治療介入時に有用な情報となる．
③99mTC－MAA（テクネシウム・大凝集アルブミン）肺血流シンチ
大凝集アルブミンは通常，肺毛細血管を通過しないため肺以外の臓器が描出されることはないが，肺動静脈瘻があると肺を通り抜け，腎臓，甲状腺，脳などが描出される．
④肺動脈造影
肺動脈造影により肺動静脈瘻が描出され，流出肺静脈と左房が早期に描出される．
⑤右－左シャント率
100％酸素を20 分以上吸入後に血液ガス分析を行い，以下の式で，5％以下が正常となる．
Qs/Qt＝
〔0.0031×（713－1.25×PaCO2－PaO2）〕／〔0.0031×（713－1.25×PaCO2－PaO2）＋5〕×100
辺縁が平滑な結節影に流入ないし流出する血管を示す帯状陰影がみられれば疑われる．
②胸部CT
単純CT であってもより分葉した辺縁が平滑な腫瘤陰影に流入動静脈を示唆する屈曲・蛇行した血管の流入，流出などの詳細な情報が得られる．胸部造影CTでは腫瘤の濃染像が得られ，ダイナミックCT を撮影すると三次元CT 画像が得られて治療介入時に有用な情報となる．
③99mTC－MAA（テクネシウム・大凝集アルブミン）肺血流シンチ
大凝集アルブミンは通常，肺毛細血管を通過しないため肺以外の臓器が描出されることはないが，肺動静脈瘻があると肺を通り抜け，腎臓，甲状腺，脳などが描出される．
④肺動脈造影
肺動脈造影により肺動静脈瘻が描出され，流出肺静脈と左房が早期に描出される．
⑤右－左シャント率
100％酸素を20 分以上吸入後に血液ガス分析を行い，以下の式で，5％以下が正常となる．
Qs/Qt＝
〔0.0031×（713－1.25×PaCO2－PaO2）〕／〔0.0031×（713－1.25×PaCO2－PaO2）＋5〕×100
