気管支拡張症
bronchiectasis
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「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部（各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」）を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は，他に出典の明示があるものを除き，医歯薬出版株式会社に帰属します。
「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, Inc., 2016.
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Clinical Chart
- 気管支拡張症は気管支内腔の非可逆的な拡張状態であり，反復性ないし慢性の気道感染によるものが多く，そのほか，先天性気管支壁異常・気管支軟骨形成異常や粘液分泌異常，線毛上皮異常による気道クリアランスの低下による慢性炎症が原因となる．
- 非結核性抗酸菌症に伴う気管支拡張が増加傾向にある．
- 気管支拡張は，HRCT において，気管支内腔の径が隣接した肺動脈より太い場合(気管支内腔径/肺動脈径が 1 以上)や，気管支の形態異常(気管支の先細り像が欠落，胸膜直下から 1 cm 以内の末梢気管支が描出される，静脈瘤状/嚢状の気管支拡張像など)を認める際に，画像診断される．
- 後天性の気管支拡張症では，気管支以外の線毛運動障害の合併により種々の疾患が特定される契機となり，副鼻腔炎，中耳炎，不妊症などの検索を行うとともに，家族歴の聴取も重要である．
- 治療は，非結核性抗酸菌症の場合を除いて，定着菌の種類によらず，マクロライド少量持続療法が主体となる．
- 難治性の喀血に対しては気管支動脈塞栓術や手術療法を検討する．
- 嚢胞性線維症では，遺伝子組換えヒト DNA 分解酵素の吸入や，緑膿菌感染に対するトブラマイシン吸入液の間欠吸入療法などの疾患特異的な治療法がある．
検査
①胸部Xp
気管支壁肥厚を反映した“tram line”，嚢胞性陰影，嚢胞内の液面形成（niveau），粘液栓などを認める．
画像所見により，円筒状（cylindrical），静脈瘤状（varicose），嚢状（cystic）に分類され，病変の広がりにより限局性とびまん性に分かれる．
②胸部CT
HRCT による診断基準は大基準として，①気管支内腔が隣接した肺動脈より拡張（気管支内腔径/肺動脈径［broncho－arterial ratio：BA 比］は通常0.7前後で，1.5以上で気管支拡張と判断，1～1.5の場合は気管支の形態異常［気管支の先細り像が欠落，胸膜直下から1cm 以内の末梢気管支が描出される，静脈瘤状/嚢状の気管支拡張像など］を含めて総合的に判断する），②気管支の先細り像の欠落，③肺野に1～2cm大の拡張気管支を認める，小基準としてⅰ過度の気管支壁肥厚像，ⅱ気管支粘液栓，ⅲ気管支の集簇像を認める，があげられ，参考にする．
③呼吸機能検査
限局性の症例では正常範囲であるが，進行すると慢性気道炎症による気管支壁肥厚で気流制限が起こり，閉塞性障害を呈することが多い．
④喀痰検査
下気道炎症の急性増悪時の対応などを考慮すると，安定している際にも定期的に下気道定着菌の検索を行うことが望ましい．3～6カ月程度に1回の頻度で行い，薬剤感受性検査も提出する．インフルエンザ菌が多いが，緑膿菌への菌交代をしている場合は，増悪時に抗緑膿菌作用をもつ抗菌薬を選択する．なお，非結核性抗酸菌症による場合は，画像の増悪とともに，喀痰の抗酸菌塗抹所見の悪化なども参考となり重要である．
⑤採血
安定時は血沈の亢進が見られ，下気道感染による急性増悪時には白血球数，CRPの増加などがみられる．
気管支壁肥厚を反映した“tram line”，嚢胞性陰影，嚢胞内の液面形成（niveau），粘液栓などを認める．
画像所見により，円筒状（cylindrical），静脈瘤状（varicose），嚢状（cystic）に分類され，病変の広がりにより限局性とびまん性に分かれる．
②胸部CT
HRCT による診断基準は大基準として，①気管支内腔が隣接した肺動脈より拡張（気管支内腔径/肺動脈径［broncho－arterial ratio：BA 比］は通常0.7前後で，1.5以上で気管支拡張と判断，1～1.5の場合は気管支の形態異常［気管支の先細り像が欠落，胸膜直下から1cm 以内の末梢気管支が描出される，静脈瘤状/嚢状の気管支拡張像など］を含めて総合的に判断する），②気管支の先細り像の欠落，③肺野に1～2cm大の拡張気管支を認める，小基準としてⅰ過度の気管支壁肥厚像，ⅱ気管支粘液栓，ⅲ気管支の集簇像を認める，があげられ，参考にする．
③呼吸機能検査
限局性の症例では正常範囲であるが，進行すると慢性気道炎症による気管支壁肥厚で気流制限が起こり，閉塞性障害を呈することが多い．
④喀痰検査
下気道炎症の急性増悪時の対応などを考慮すると，安定している際にも定期的に下気道定着菌の検索を行うことが望ましい．3～6カ月程度に1回の頻度で行い，薬剤感受性検査も提出する．インフルエンザ菌が多いが，緑膿菌への菌交代をしている場合は，増悪時に抗緑膿菌作用をもつ抗菌薬を選択する．なお，非結核性抗酸菌症による場合は，画像の増悪とともに，喀痰の抗酸菌塗抹所見の悪化なども参考となり重要である．
⑤採血
安定時は血沈の亢進が見られ，下気道感染による急性増悪時には白血球数，CRPの増加などがみられる．
