筋萎縮性側索硬化症
ALS
amyotrophic lateral sclerosis
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「臨床医マニュアル 第5版」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部（各疾患「Clinical Chart」および「臨床検査に関する1項目」）を抜粋のうえ当社が転載しているものです。転載情報の著作権は，他に出典の明示があるものを除き，医歯薬出版株式会社に帰属します。
「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, Inc., 2016.
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Clinical Chart
- 脊髄前角細胞の脱落と錐体路の変性を生じる原因不明の進行性疾患である．
- ほとんどが孤発性であるが，5％に家族内発症がある．
- 治療薬としてリルテックが保険収載されている．ただし，その治療効果は限定的である．栄養管理，呼吸管理，コミュニケーション，リハビリテーション，緩和ケア，終末期ケアについて患者と家族への十分な説明が大切である．日本神経学会による「筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン 2013」を参考にして診療を進める．
- 本症は特定疾患治療研究事業の対象疾患であり，公費による医療費の助成がある．
検査
一般的な血液，髄液検査では特異的変化は認めない．筋電図にて，急性脱神経所見（陽性鋭波，線維自発電位）と慢性脱神経所見（運動単位電位数の減少，高振幅，長持続時間，多相性の運動単位電位数の増加）を認める．神経伝導検査では末期まで伝導速度の低下を認めないことが一般的である．画像検査では特徴的な変化はない．
