多発性硬化症、視神経脊髄炎
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「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, Inc., 2016.
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Clinical Chart
- 多発性硬化症（multiple sclerosis：MS）は中枢神経系の慢性炎症性脱髄疾患であり，その病変は時間的・空間的に多発することが特徴である．病因は中枢神経の髄鞘成分に対する自己免疫性機序が一因と考えられている．
- 多発性硬化症の症候は，病巣の局在部位とその範囲により多彩である．経過は再発と寛解を繰り返す場合と進行性を示す場合がある．
- 各種の治療薬と治療法が開発され，保険収載されている．診療ガイドラインが公表されており，診療に際して参考にする．
- 視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：NMO）は重篤な視神経炎と椎体を超える長大な脊髄炎を生じる炎症性疾患である．病因は抗アクアポリン4抗体が関与する自己免疫機序が推測されている．
- 視神経脊髄炎の診療ガイドラインが公表されており，これを参考にして診療を進める．
検査
１．多発性硬化症（MS）
［検査］
髄液所見では，細胞数と蛋白量は正常であることが多い．ただし，増悪期にリンパ球主体の軽度の細胞数増多，総蛋白量の増加を示すことがある．活動性病巣がある場合には，IgG インデックス（（髄液 IgG/血清IgG）/（髄液アルブミン/血清アルブミン））の増加（正常は 0.73 以下）と等電点電気泳動法によりオリゴクローナル IgG バンドを認める．また，ミエリン塩基性蛋白陽性も参考になる．画像所見としては，MRI にて，T2 高信号の脱髄斑（plaque）を白質に認める．側脳室周囲に長軸が脳室に対して垂直で境界明瞭な卵円型の病巣は MS に特徴的である（ovoid lesion）．活動性の plaque はガドリニウムによる造影効果を認めることがある．造影所見は急性期の 1 カ月間程度観察されるため，病巣の活動性と新旧の鑑別に有用である．電気生理学的検査として，視覚誘発電位，運動誘発電位，体性感覚誘発電位，聴性脳幹反応が用いられる．
２．視神経脊髄炎（NMO）
［検査］
血液検査では，多くの症例で血清中の抗アクアポリン 4 抗体が陽性である．髄液所見では，症例によりリンパ球優位の細胞数増多（50～100/mm3程度），蛋白量増加（100 mg/dL 以下），IgG インデックスの上昇がみられる．MS と異なり，オリゴクローナル IgG バンドを認めることは少ない（陽性は約 10％）．画像所見では，脊髄 MRI にて頸髄から胸髄の，特に中心部に3椎体を超える脊髄病変（longitudinally extensive spinal cord lesion：LESCL）を認める．脊髄以外では，間脳，視床下部，第 4 脳室周囲，第 3 脳室周囲，延髄背側部などに T2 高信号を認めることがある．活動性病変ではガドリニウムで造影効果を認めることがある．
［検査］
髄液所見では，細胞数と蛋白量は正常であることが多い．ただし，増悪期にリンパ球主体の軽度の細胞数増多，総蛋白量の増加を示すことがある．活動性病巣がある場合には，IgG インデックス（（髄液 IgG/血清IgG）/（髄液アルブミン/血清アルブミン））の増加（正常は 0.73 以下）と等電点電気泳動法によりオリゴクローナル IgG バンドを認める．また，ミエリン塩基性蛋白陽性も参考になる．画像所見としては，MRI にて，T2 高信号の脱髄斑（plaque）を白質に認める．側脳室周囲に長軸が脳室に対して垂直で境界明瞭な卵円型の病巣は MS に特徴的である（ovoid lesion）．活動性の plaque はガドリニウムによる造影効果を認めることがある．造影所見は急性期の 1 カ月間程度観察されるため，病巣の活動性と新旧の鑑別に有用である．電気生理学的検査として，視覚誘発電位，運動誘発電位，体性感覚誘発電位，聴性脳幹反応が用いられる．
２．視神経脊髄炎（NMO）
［検査］
血液検査では，多くの症例で血清中の抗アクアポリン 4 抗体が陽性である．髄液所見では，症例によりリンパ球優位の細胞数増多（50～100/mm3程度），蛋白量増加（100 mg/dL 以下），IgG インデックスの上昇がみられる．MS と異なり，オリゴクローナル IgG バンドを認めることは少ない（陽性は約 10％）．画像所見では，脊髄 MRI にて頸髄から胸髄の，特に中心部に3椎体を超える脊髄病変（longitudinally extensive spinal cord lesion：LESCL）を認める．脊髄以外では，間脳，視床下部，第 4 脳室周囲，第 3 脳室周囲，延髄背側部などに T2 高信号を認めることがある．活動性病変ではガドリニウムで造影効果を認めることがある．
