もやもや病、Willis動脈輪閉塞症
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「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
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Clinical Chart
- 内頸動脈終末部に原因不明の狭窄を生じ，虚血性，出血性病変を生じる慢性進行性の脳血管疾患である．脳底部に側副路と推測される異常血管網を形成し，その脳血管撮影での画像所見からもやもや病（moyamoya disease）ともいわれる．日本人に多発する．
- 若年発症例では脳梗塞などの虚血性の病態を生じる．成人発症では側副血管からの出血が多い．
- 虚血発作に対しては病態に応じて外科的血行再建術が考慮される．治療は「脳卒中治療ガイドライン 2009」を参考にして進める．
- 厚生労働省の特定疾患治療研究事業の対象疾患に指定されており，医療費の公費による補助がある．
検査
頭部 MRI では，前頭葉，側頭葉に虚血性変化を認める．また，側副血管が flow void としてみられる．頭部 MRA では両側の内頸動脈終末部，前大脳・中大脳動脈近位部に狭窄または閉塞を認める．大脳基底核部に特徴的な網状の異常血管網を認める．脳血管撮影で，頭部 MRA でみられる両側の内頸動脈終末部から前大脳・中大脳動脈近位部の狭窄または閉塞を認める．動脈相で両側大脳基底核部に異常血管網を認める．
