再生不良性貧血
aplastic anemia
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「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
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Clinical Chart
- 再生不良性貧血は，造血幹細胞が減少して，汎血球減少と骨髄の低形成を呈する症候群である．
- 主な合併症は感染症，出血，輸血による鉄過剰症であり，晩期には骨髄異形成症候群，急性骨髄性白血病，発作性夜間血色素尿症などの二次性のクローン性異常への移行がある．
- 診断は，末梢血の汎血球減少と骨髄穿刺と生検検査で低形成に基づいて行い，椎体の MRIで造血組織の減少を確認する．
- 国の指定する難病であり医療費の公費負担の制度があるので，患者に保健所で申請するように伝える．
- 治療には，重症度と年齢に応じて免疫抑制療法あるいは同種造血幹細胞移植，蛋白同化ホルモン療法を選択する．
- stage 1－2 では経過観察し，血球減少が進行性の場合には免疫抑制療法を行う．stage 3以上では免疫抑制療法を行うが，移植ドナーを有する若年の stage 4 以上では造血幹細胞移植を行う．
- 輸血は，同種造血幹細胞移植時の拒絶のリスクを高め，赤血球輸血は鉄過剰症をきたすので，必要最小限にとどめる．
検査所見
正球性あるいは大球性の貧血で，網赤血球の減少を伴う．骨髄は低形成で，腫瘍細胞の浸潤や線維化がなく，細胞の異形成はない．ただし，赤血球系の軽度の異形成を認めることがある．
