慢性骨髄性白血病
CML
chronic myelocytic leukeunia
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「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
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Clinical Chart
- 慢性骨髄性白血病(CML)は多能性幹細胞の異常により起こる腫瘍性疾患で，t(9；22)(q34；q11)により形成される Philadelphia(Ph)染色体を特徴とする．
- 世界的に全白血病の約 15～20％を占めるとされる．
- CML は主に白血球や血小板の増加を認めるが，自覚症状の乏しい慢性期(chronic phase：CP)を診断後 3～5 年，移行期(accelerated phase：AP)を 3～9 カ月，急性白血病様病態へ進展する急性転化期(blast crisis：BC)を 3～6 カ月経て致命的となる．
- 臨床症状
①慢性期：ほぼ無症状．近年は定期健康診断を契機に診断される症例が増えている．
②移行期：肝脾腫による腹部症状，体重減少，高ヒスタミン血症による消化性潰瘍，など．
③急性転化期：移行期の症状に加え，急性白血病様の症状を呈しうる． - 検査所見
表1 の WHO 分類(2008)参照．そのほかに好中球アルカリホスファターゼ(NAP)が低値，骨髄は過形成，血球の成熟障害は認めない点があげられる．Ph 染色体あるいは BCR－ ABL1 融合遺伝子が検出される． - 治療概略
①BCR－ABL チロシンキナーゼ阻害剤療法
②同種造血幹細胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation：allo－HSCT)
③インターフェロン(INF)α
④その他の薬物療法 - 血液学的検査，fluorescence in situ hybridization(FISH)，逆転写ポリメラーゼ連鎖反応(RT－PCR)などを用いて治療効果判定をしてゆく必要がある．
臨床検査所見
表1 の WHO 分類（2008）による CML の病期分類を参照してのこと．
①慢性期
末梢血で白血球・血小板の増加および好塩基球の割合が上昇する．軽度の貧血を呈する場合も多い．骨髄は全体に，特に骨髄球系が過形成で，各成熟段階の細胞を認める（白血病裂孔は認めない）．慢性期ではNAP の低値を認める．
②移行期
表1に記載したごとくの所見を認める．
③急性転化期
急性白血病様の検査所見である．急性転化様式もさまざまで，骨髄系の急性転化では，芽球はミエロペルオキシダーゼ（MPO）陽性である．多くの症例では骨髄系抗原とともにリンパ系抗原を発現する．リンパ系の急性転化は precursor B 細胞起源とされ，まれに T細胞起源の場合も認める．約 25％は mixed lineageの急性転化とされる．
①慢性期
末梢血で白血球・血小板の増加および好塩基球の割合が上昇する．軽度の貧血を呈する場合も多い．骨髄は全体に，特に骨髄球系が過形成で，各成熟段階の細胞を認める（白血病裂孔は認めない）．慢性期ではNAP の低値を認める．
②移行期
表1に記載したごとくの所見を認める．
③急性転化期
急性白血病様の検査所見である．急性転化様式もさまざまで，骨髄系の急性転化では，芽球はミエロペルオキシダーゼ（MPO）陽性である．多くの症例では骨髄系抗原とともにリンパ系抗原を発現する．リンパ系の急性転化は precursor B 細胞起源とされ，まれに T細胞起源の場合も認める．約 25％は mixed lineageの急性転化とされる．
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表 1 WHO 分類（2008）による CML の病期分類
慢性期（chronic phase）
以下の移行期，急性芽球転化期を満たさないもの移行期（accelerated phase）
以下のいずれかひとつに該当するもの
・末梢血あるいは骨髄における芽球割合
・末梢血における好塩基球割合
・血小板数
・白血球数および脾腫
・染色体異常
10～19％
≧20％
治療に無関係の血小板減少（＜10,000/μL）
治療が奏効しない血小板増加（＞1,000,000/μL）
治療が奏効しない持続する白血球増加（＞10,000/μL）
±持続あるいは増強する脾腫
付加的な染色体異常の発現急性転化期（blastic crisis）
下記のいずれかひとつに該当するもの
・末梢血あるいは骨髄における芽球割合
・髄外浸潤
≧20％
髄外病変の出現
骨髄生検標本で芽球の大きな集積像を認める
