原発性脳腫瘍
| 別名 | primary brain tumors |
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Clinical Chart
- 原発性脳腫瘍の種類別の発生頻度は，神経膠腫，髄膜腫，下垂体腺腫，シュワン細胞腫の順となっており，脳ドックによる検診などで，偶然発見される無症候性髄膜腫などが増加傾向である．
- 脳実質内発生の悪性腫瘍の MRI 所見は，T1 強調画像で低信号，T2 強調画像で高信号，周囲に著明な脳浮腫を伴っており，不均一かつリング状に造影されることが多い．
- 脳腫瘍の内科的管理は，脳浮腫に対する治療が主になり，副腎皮質ホルモンと浸透圧利尿薬を用いるが，副腎皮質ホルモンは今後の脳浮腫の増悪を防止し，浸透圧利尿薬は現時点で存在する浮腫を排出する目的である．
- 脳実質内発生の悪性腫瘍は，浸潤性であり，手術で全摘出することは困難で，主に化学療法，放射線療法が標準治療とされている．
- 悪性神経膠腫に対する放射線療法併用化学療法は，アルキル化剤であるテモゾロミドと抗 VEGF 抗体ベバシズマブを併用する AVAglio レジメンがよく用いられている．
- 中枢神経系悪性リンパ腫の治療は，放射線治療や化学療法が一時的に著効するため，手術では全摘出せず，メトトレキセート大量療法とそれに続く放射線治療を行い，生存期間中央値は約 35～40 カ月程度は見込める．
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診断
- ①臨床症状
脳腫瘍による臨床症状として，頭蓋内圧亢進症状と巣症状に分けられる．頭蓋内圧亢進症状は，頭痛や悪心，嘔吐，視力障害などがあり，脳ヘルニアを起こしてくると意識障害を伴うことになる．巣症状とは局所兆候を指し，局所の浸潤，隣接する構造物への圧迫によって，以下のような症状を起こす．
前頭葉：片麻痺，優位半球であれば運動性失語，側頭葉：優位半球で感覚性失語，頭頂葉：感覚異常，身体失認，優位半球でゲルストマン症候群，後頭葉：同名半盲．小脳や脳幹部病変では，複視，顔面知覚の異常，顔面麻痺，構音障害，小脳失調などが起こりうる．頭蓋内圧亢進症状と巣症状の有無と経過は，手術適応や時期を決めるための重要な因子である．
- ②画像診断
- ①MRI：脳腫瘍の診断において，MRI が最も威力を発揮する．T1 強調画像，T2 強調画像，ガドリニウム造影T1 強調画像は必須であり，腫瘍の広がりをみるときや，転移性脳腫瘍を検索するには3方向の撮影が有用である．一般的には脳実質内に発生する悪性腫瘍は，T1 強調画像で低信号，T2強調画像で高信号を示し，周囲に著明な脳浮腫を伴い，不均一かつリング状に造影されることが多い（図1）．
神経膠腫は白質神経線維の走行に沿って浸潤発育することが多く，なかでもWHO grade Ⅳの膠芽腫では多房性に造影され，深部白質から発生する傾向にある．悪性リンパ腫は均一に造影され，拡散強調画像で高信号となり，鑑別に有用なことがある．また脳腫瘍との鑑別を必要とする疾患として，転移性脳腫瘍，脳出血，出血性梗塞，静脈性梗塞，多発性硬化症，脳炎，脳膿瘍などがある．転移性脳腫瘍は多発性が60％程度あり，皮髄境界に発生するのが特徴である．
- ②CT：脳腫瘍の画像診断では，ほとんどMRI に取って替わられているが，石灰化の検出や急性期の脳出血との鑑別に有用である．石灰化を伴う腫瘍としては，脳実質内腫瘍では乏突起神経膠腫，脳実質外腫瘍では頭蓋咽頭腫，髄膜腫などがある．
- ①MRI：脳腫瘍の診断において，MRI が最も威力を発揮する．T1 強調画像，T2 強調画像，ガドリニウム造影T1 強調画像は必須であり，腫瘍の広がりをみるときや，転移性脳腫瘍を検索するには3方向の撮影が有用である．一般的には脳実質内に発生する悪性腫瘍は，T1 強調画像で低信号，T2強調画像で高信号を示し，周囲に著明な脳浮腫を伴い，不均一かつリング状に造影されることが多い（図1）．
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- 図1 右側頭葉に発生した膠芽腫の例
- a：T１強調画像，b：造影T1強調画像，ｃ：T2強調画像，d：FLAIR画像