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コプロポルフィリン(尿)

略称 CP
別名 4-carboxylate porphyrin,COPRO

項目名称

コプロポルフィリン(尿)

臨床的意義

  • 原因不明の光線過敏症で,皮膚露出部に水疱形成,瘢痕形成,色素沈着,皮膚の脆弱性などをみる場合,原因不明の激しい腹痛嘔吐便秘(または下痢)などの症状がみられる場合,または両者が混在してみられる場合,先天性ポルフィリン症およびDubin-Johnson症候群ではⅠ型とⅢ型排泄の比率が鑑別診断に重要な情報を与える.家族歴がある場合は不顕性遺伝子保有者の早期診断を行う.
  • 一般的に尿中では便と異なりⅠ型よりもⅢ型異性体の出現率が高く,その比率も健常者ではおおよそ一定しているが,先天性赤芽球性ポルフィリン症(CEP:congenital erythropoietic porphyria,常染色体劣性遺伝)やDubin-Johnson症候群(常染色体劣性遺伝)では尿中のⅠ型とⅢ型異性体の比率が完全に逆転し,鑑別診断に重要である.また,Rotor症候群,肝硬変や肝癌などの肝障害および赤芽球性プロトポルフィリン症(EPP:erythropoietic protoporphyria,常染色体優性遺伝)の肝障害タイプではⅠ型異性体が増量してくる.
  • 遺伝性コプロポルフィリン症(HCP:hereditary coproporphyria,常染色体優性遺伝)をはじめとして,その他のポルフィリン代謝異常症では通常Ⅲ型異性体が過剰増量する.
  • 先天性ポルフィリン症や中毒では健常者の平均値の数十倍~数百倍の増量が認められる.
  • 各々の疾患における異常値発現の機序は,各々の疾患における酵素障害による影響とフィードバック調節によるポルフィリン代謝特有の機序による.
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基準値・異常値

基準範囲
  • コプロポルフィリンⅠ異性体0.5~50μg/g・Cr
  • コプロポルフィリンⅢ異性体0.6~150μg/g・Cr
変動要因
高値

砒素中毒、  肝障害、  δ-アミノレブリン酸脱水酵素欠損性ポルフィリン症、  遺伝性コプロポルフィリン症、  急性間歇性ポルフィリン症、  赤芽球性プロトポルフィリン症(肝障害合併型)、  先天性赤芽球性ポルフィリン症、  多様性ポルフィリン症、  晩発性皮膚ポルフィリン症、  鉛中毒

遺伝性コプロポルフィリン症,先天性赤芽球性ポルフィリン症,多様性ポルフィリン症,急性間歇性ポルフィリン症,δ-アミノレブリン酸脱水酵素欠損性ポルフィリン症,中毒,晩発性皮膚ポルフィリン症,各種肝障害砒素中毒,赤芽球性プロトポルフィリン症(肝障害合併型)

次に必要な検査
鑑別診断として,HPLCによりポルフィリンパターン(分画)分析を行う.COPROはなどの金属中毒や肝障害で増量するため,先天性ポルフィリン症と鑑別することが重要であるが,この場合は,赤血球または白血球中の各種酵素活性の測定を行う.中毒が疑われる場合は尿中δ-アミノレブリン酸(ALA)や赤血球ALA脱水酵素活性ならびに血清量の測定を行う.
変動要因
尿中のCOPRO量は乳幼児期に高く,また,色素性乾皮症や精神・神経性疾患など多くの疾患,薬剤投与時ならびにホルモンなどの生理的因子などで増量するため,異常値が出現したときは日を変え,再検査することが望ましい.ポルフィリン症の場合は再検査してもほぼ同じ結果が得られる.
( 近藤雅雄 )
臨床検査項目辞典

「最新 臨床検査項目辞典」は、医歯薬出版株式会社から許諾を受けて、書籍版より一部の項目を抜粋のうえ当社が転載しているものです。全項目が掲載されている書籍版については、医歯薬出版株式会社にお問合わせください。転載情報の著作権は医歯薬出版株式会社に帰属します。

「最新 臨床検査項目辞典」
監修:櫻林郁之介・熊坂一成
Copyright:(c) Ishiyaku Publishers, inc., 2008.

診療報酬点数

令和2年度診療報酬改定(令和2年3月5日)に基づきます。

検査料
131点
包括の有無
注 区分番号D007に掲げる血液化学検査、区分番号D008に掲げる内分泌学的検査、区分番号D009に掲げる腫瘍マーカー又は区分番号D010に掲げる特殊分析の所定点数を準用した場合は、当該区分の注についても同様に準用するものとする。

同一日に尿、穿刺液・採取液及び血液を検体として生化学的検査(Ⅰ)又は生化学的検査(Ⅱ)に掲げる検査項目につきそれぞれを実施した場合の、多項目包括規定の適用については、尿、穿刺液・採取液及び血液のそれぞれについて算出した項目数により所定点数を算定するのではなく、血液、尿、穿刺液・採取液それぞれに係る項目数を合算した項目数により、所定点数を算定する。ただし、同一日に行う2回目以降の血液採取による検体を用いた検査項目については、当該項目数に合算せず、所定点数を別途算定する。
判断料
尿・糞便等検査判断料34点
算定条件

1 検体検査判断料は該当する検体検査の種類又は回数にかかわらずそれぞれ月1回に限り算定できるものとする。ただし、区分番号D027に掲げる基本的検体検査判断料を算定する患者については、尿・糞ふん便等検査判断料、遺伝子関連・染色体検査判断料、血液学的検査判断料、生化学的検査(Ⅰ)判断料、免疫学的検査判断料及び微生物学的検査判断料は別に算定しない。
2 注1の規定にかかわらず、区分番号D000に掲げる尿中一般物質定性半定量検査の所定点数を算定した場合にあっては、当該検査については尿・糞ふん便等検査判断料は算定しない。
3 区分番号D004-2の1、区分番号D006-2からD006-9まで、区分番号D006-11からD006-20まで及び区分番号D006-22からD006-28までに掲げる検査は、遺伝子関連・染色体検査判断料により算定するものとし、尿・糞ふん便等検査判断料又は血液学的検査判断料は算定しない。
4 検体検査管理に関する別に厚生労働大臣が定める施設基準に適合しているものとして地方厚生局長等に届け出た保険医療機関において検体検査を行った場合には、当該基準に係る区分に従い、患者(検体検査管理加算(Ⅱ)、検体検査管理加算(Ⅲ)及び検体検査管理加算(Ⅳ)については入院中の患者に限る。)1人につき月1回に限り、次に掲げる点数を所定点数に加算する。ただし、いずれかの検体検査管理加算を算定した場合には、同一月において他の検体検査管理加算は、算定しない。
 イ 検体検査管理加算(Ⅰ) 40点
 ロ 検体検査管理加算(Ⅱ) 100点
 ハ 検体検査管理加算(Ⅲ) 300点
 ニ 検体検査管理加算(Ⅳ) 500点
5 別に厚生労働大臣が定める施設基準に適合しているものとして地方厚生局長等に届け出た保険医療機関において、検体検査管理加算(Ⅱ)、検体検査管理加算(Ⅲ)又は検体検査管理加算(Ⅳ)を算定した場合は、国際標準検査管理加算として、40点を所定点数に加算する。
6 別に厚生労働大臣が定める施設基準に適合しているものとして地方厚生局長等に届け出た保険医療機関において、難病に関する検査(区分番号D006-4に掲げる遺伝学的検査及び区分番号D006-20に掲げる角膜ジストロフィー遺伝子検査をいう。以下同じ。)又は遺伝性腫瘍に関する検査(区分番号D006-19に掲げるがんゲノムプロファイリング検査を除く。)を実施し、その結果について患者又はその家族等に対し遺伝カウンセリングを行った場合には、遺伝カウンセリング加算として、患者1人につき月1回に限り、1,000点を所定点数に加算する。ただし、遠隔連携遺伝カウンセリング(情報通信機器を用いて、他の保険医療機関と連携して行う遺伝カウンセリング(難病に関する検査に係るものに限る。)をいう。)を行う場合は、別に厚生労働大臣が定める施設基準を満たす保険医療機関において行う場合に限り算定する。
7 別に厚生労働大臣が定める施設基準に適合しているものとして地方厚生局長等に届け出た保険医療機関において、区分番号D006-19に掲げるがんゲノムプロファイリング検査を実施し、その結果について患者又はその家族等に対し遺伝カウンセリングを行った場合には、遺伝性腫瘍カウンセリング加算として、患者1人につき月1回に限り、1,000点を所定点数に加算する。
8 区分番号D005の14に掲げる骨髄像を行った場合に、血液疾患に関する専門の知識を有する医師が、その結果を文書により報告した場合は、骨髄像診断加算として、240点を所定点数に加算する。
9 区分番号D015の17に掲げる免疫電気泳動法(抗ヒト全血清)又は24に掲げる免疫電気泳動法(特異抗血清)を行った場合に、当該検査に関する専門の知識を有する医師が、その結果を文書により報告した場合は、免疫電気泳動法診断加算として、50点を所定点数に加算する。

(1) 検体検査については、実施した検査に係る検体検査実施料及び当該検査が属する区分(尿・糞便等検査判断料から微生物学的検査判断料までの7区分)に係る検体検査判断料を合算した点数を算定する。
(2) 各区分の検体検査判断料については、その区分に属する検体検査の種類及び回数にかかわらず、月1回に限り、初回検査の実施日に算定する。
(3) 実施した検査が属する区分が2以上にわたる場合は、該当する区分の判断料を合算した点数を算定できる。
(4) 同一月内において、同一患者に対して、入院及び外来の両方又は入院中に複数の診療科において検体検査を実施した場合においても、同一区分の判断料は、入院・外来又は診療科の別にかかわらず、月1回に限る。
(5) 上記の規定にかかわらず、区分番号「D000」尿中一般物質定性半定量検査を実施した場合は、当該検査に係る検体検査判断料は算定しない。区分番号「B001」特定疾患治療管理料の「15」の慢性維持透析患者外来医学管理料又は区分番号「D025」基本的検体検査実施料を算定した月と同一月に検体検査を行った場合は、それぞれの区分に包括されている検体検査に係る判断料は別に算定できない。
(6) 区分番号「D004-2」悪性腫瘍組織検査の「1」の悪性腫瘍遺伝子検査、区分番号「D006-2」造血器腫瘍遺伝子検査から区分番号「D006-9」WT1 mRNAま
で、区分番号「D006-11」FIP1L1-PDGFRα融合遺伝子検査から区分番号「D006-20」角膜ジストロフィー遺伝子検査まで及び区分番号「D006-22」RAS遺伝子検査(血漿)から区分番号「D006-28」Y染色体微小欠失検査までに掲げる検査に係る判断料は、遺伝子関連・染色体検査判断料により算定するものとし、尿・糞便等検査判断料又は血液学的検査判断料は算定しない。
(7) 「注4」に規定する検体検査管理加算(Ⅰ)は入院中の患者及び入院中の患者以外の患者に対し、検体検査管理加算(Ⅱ)、検体検査管理加算(Ⅲ)及び検体検査管理加算(Ⅳ)は入院中の患者に対して、検体検査を実施し検体検査判断料のいずれかを算定した場合に、患者1人につき月1回に限り加算するものであり、検体検査判断料を算定しない場合に本加算は算定できない。また、区分番号「D027」基本的検体検査判断料の「注2」に掲げる加算を算定した場合には、本加算は算定できない。
(8) 入院中の患者について「注4」に規定する検体検査管理加算(Ⅱ)、検体検査管理加算(Ⅲ)又は検体検査管理加算(Ⅳ)を算定している保険医療機関であっても、入院中の患者以外の患者について検体検査管理加算(Ⅰ)を算定することができる。
(9) 「注6」に規定する遺伝カウンセリング加算は、臨床遺伝学に関する十分な知識を有する医師が、区分番号「D004-2」悪性腫瘍組織検査の「1」のうち、マイクロサテライト不安定性検査(リンチ症候群の診断の補助に用いる場合に限る。)、区分番号「D006-4」遺伝学的検査、区分番号、「D006-18」BRCA1/2遺伝子検査又は区分番号「D006-20」角膜ジストロフィー遺伝子検査を実施する際、以下のいずれも満たした場合に算定できる。
ア 当該検査の実施前に、患者又はその家族等に対し、当該検査の目的並びに当該検査の実施によって生じうる利益及び不利益についての説明等を含めたカウンセリングを行っていること。
イ 患者又はその家族等に対し、当該検査の結果に基づいて療養上の指導を行っていること。
なお、遺伝カウンセリングの実施に当たっては、厚生労働省「医療・介護関係事業者における個人情報の適切な取り扱いのためのガイダンス」(平成29 年4月)及び関係学会による「医療における遺伝学的検査・診断に関するガイドライン」(平成23 年2月)を遵守すること。区分番号「D006-18」BRCA1/2遺伝子検査を実施する際、BRCA1/2遺伝子検査を行った保険医療機関と遺伝カウンセリングを行った保険医療機関とが異なる場合の当該区分に係る診療報酬の請求は、BRCA1/2遺伝子検査を行った保険医療機関で行い、診療報酬の分配は相互の合議に委ねる。その際、遺伝カウンセリングを行った保険医療機関名と当該医療機関を受診した日付を診療報酬明細書の摘要欄に記載すること。また、遺伝カウンセリング加算を算定する患者については、区分番号「B001」特定疾患治療管理料の「23」がん患者指導管理料の「ニ」の所定点数は算定できない。
(10) 難病に関する検査(区分番号「D006-4」に掲げる遺伝学的検査及び区分番号「D006-20」に掲げる角膜ジストロフィー遺伝子検査をいう。)に係る遺伝カウンセリングについては、ビデオ通話が可能な情報通信機器を用いた他の保険医療機関の医師と連携した遺伝カウンセリング(以下「遠隔連携遺伝カウンセリング」という。)を行っても差し支えない。なお、遠隔連携遺伝カウンセリングを行う場合の遺伝カウンセリング加算は、以下のいずれも満たす場合に算定できる。
ア 患者に対面診療を行っている保険医療機関の医師は、疑われる疾患に関する十分な知識等を有する他の保険医療機関の医師と連携し、遠隔連携遺伝カウンセリングの実施前に、当該他の保険医療機関の医師に診療情報の提供を行うこと。
イ 患者に対面診療を行っている保険医療機関の医師は、他の保険医療機関の医師に診療情報の提供を行い、当該医師と連携して診療を行うことについて、あらかじめ患者に説明し同意を得ること。
ウ 患者に対面診療を行っている保険医療機関の医師は、当該診療の内容、診療を行った日、診療時間等の要点を診療録に記載すること。
エ 当該他の保険医療機関は本区分の「注6」遺伝カウンセリング加算の施設基準に適合しているものとして地方厚生局長等に届け出た保険医療機関であること。
オ 当該他の保険医療機関の医師は、オンライン指針に沿って診療を行うこと。また、個人の遺伝情報を適切に扱う観点から、当該他の保険医療機関内において診療を行うこと。
カ 事前の診療情報提供については、区分番号「B009」診療情報提供料(Ⅰ)は別に算定できない。
キ 当該診療報酬の請求については、対面による診療を行っている保険医療機関が行うものとし、当該診療報酬の分配は相互の合議に委ねる。
(11) 「注7」に規定する遺伝性腫瘍カウンセリング加算は、臨床遺伝学に関する十分な知識を有する医師が、区分番号「D006-19」がんゲノムプロファイリング検査を実施する
際、(9)のア及びイのいずれも満たした場合に算定できる。なお、遺伝カウンセリングの実施に当たっては、厚生労働省「医療・介護関係事業者における個人情報の適切な取り扱いのためのガイダンス」(平成29 年4月)及び関係学会による「医療における遺伝学的検査 診断に関するガイドライン」(平成23 年2月)を遵守すること。
(12) 「注8」に規定する骨髄像診断加算は、血液疾患に関する専門の知識及び少なくとも5年以上の経験を有する医師が、当該保険医療機関内で採取された骨髄液に係る検査結果の報告書を作成した場合に、月1回に限り算定する。
(13) 「注9」に規定する免疫電気泳動法診断加算は、免疫電気泳動法の判定について少なくとも5年以上の経験を有する医師が、免疫電気泳動像を判定し、M蛋白血症等の診断に係る検査結果の報告書を作成した場合に算定する。
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