遊離ヘモグロビン

臨床的意義

• 基準値・異常値
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基準値・異常値

基準範囲

5mg/dl以下
変動要因

高値

G-6-PDH欠乏症、  HbS（鎌状赤血球症）、  ウェルシュ菌感染症、  サラセミア、  ピルビン酸キナーゼ欠乏症、  ベンゼン誘導体曝露、  マラリア、  遺伝性球状赤血球症、  遺伝性楕円赤血球症、  寒冷凝集素症、  広範囲火傷、  行軍ヘモグロビン尿症、  自己免疫性溶血性貧血、  新生児溶血性疾患、  播種性血管内凝固症候群（DIC）、  発作性夜間ヘモグロビン尿症、  不規則抗体、  溶血性尿毒症症候群（HUS）

〈先天性〉

• 赤血球膜異常症（遺伝性球状赤血球症，遺伝性楕円赤血球症）
• 赤血球酵素異常症（G-6-PDH欠乏症，ピルビン酸キナーゼ欠乏症，その他の赤血球内酵素異常症）
• ヘモグロビン異常症〔サラセミア，HbS（鎌状赤血球症），その他の異常ヘモグロビン症〕

〈後天性〉

• 赤血球異常（発作性夜間ヘモグロビン尿症）
• 抗体（自己抗体：自己免疫性溶血性貧血，寒冷凝集素症など，同種抗体：新生児溶血性疾患，不規則抗体，異型輸血）
• 感染症（ウェルシュ菌感染症，マラリア）
• 物理化学的（行軍ヘモグロビン尿症，広範囲火傷，ベンゼン誘導体曝露）
• 機械的〔播種性血管内凝固症候群（DIC），溶血性尿毒症症候群（HUS）〕
• 薬剤（G-6-PDH欠乏との相互作用，免疫複合体）

次に必要な検査

• 血液検査：血液一般検査，網赤血球数，血液像検査（破砕赤血球の有無，遺伝性の溶血性貧血では赤血球形態の観察）．
• 生化学検査：血清間接ビリルビン（総ビリルビンも同時に測定し，直接ビリルビンとの比率をみることも重要），血清LD（isozyme分析），血清ハプトグロビン，尿ウロビリノゲン．
• その他：赤血球寿命，赤血球内酵素検査，異常ヘモグロビンの検査（検査可能な施設は少ない）など．

変動要因

• 採血時の溶血の有無の確認を行う．
• 採血後，血漿分離をせずに長期間の保存を行ったかどうかを確認する．