補体その他（C2，C5，C6，C7，C8，C9）
補体その他（C2，C5，C6，C7，C8，C9）
| 別名 | 補体第2成分，補体第5～第9成分 |
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臨床的意義
- C2は補体の初期反応成分であり，古典経路を介して活性化され低下する．C4と類似の変動を示すため，古典経路の活性化の指標としては，血中量も多いC4が測定されることが多い．
- 慢性肝疾患などでは，産生細胞の機能低下によりC2は低値を示す．また採血後の試験管内において，血清を低温に保存するとC2，C4の蛋白量は変化しないが，活性が低下する補体cold activationがC型肝炎で高頻度に認められる．まれにC2欠損症が認められる．人種差があり，白人に高頻度に認められ，東洋人，黒人には少ない遺伝的疾患である．
- C5の活性化は補体の古典経路，第2経路，レクチン経路のいずれの活性化経路を経ても起こるため，C3と類似の動態を示す．しかし，C5転換酵素は抑制因子Iに不活化されるため，C5はC3よりも低下を示す頻度は少ない．逆に高値は炎症の際に認められる．
- C5欠損症は，蛋白欠損例と，蛋白は存在するが機能的に異常なC5機能不全症が知られている．後者ではC5の溶血活性や蛋白量は正常であるが，貪食作用が欠損している．反復する感染症（易感染性）を示すことが多い．
- C6欠損症では，易感染性（淋菌感染症，髄膜炎などグラム陰性球菌による感染症）やレイノー症状が認められる．
- C7欠損症では，レイノー症状や易感染性（淋菌感染症，髄膜炎などグラム陰性球菌による感染症）が認められる．
- C8欠損症では後期補体成分欠損と同じく，易感染性（淋菌感染症，髄膜炎などグラム陰性球菌による感染症）が認められる．
- C9欠損症においても，易感染性（淋菌感染症，髄膜炎などグラム陰性球菌による感染症）が認められることが多い．日本人における補体成分欠損症のなかで，最も高頻度（1,000人に1人）に認められる．
- C9欠損症におけるCH50は正常人の約1/3を示すことが多いが，C9は急性期反応蛋白であるため，C9欠損症であっても，炎症性疾患合併の場合にはCH50は基準値～高値を示すこともある．
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基準値・異常値
- 基準範囲
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- C2：1.6～3.6mg/dl
- C5：8～15mg/dl
- C6：2.5～4.5mg/dl
- C7：2.4～4.6mg/dl
- C8：5.5～8.9mg/dl
- C9：2.7～7.3mg/dl（すべて参照値）
- 高値
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悪性疾患、 炎症性疾患
炎症性疾患，悪性疾患などで上昇するが臨床的意義は低い．
- 低値
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ループス腎炎、 悪性関節リウマチ、 遺伝性血管神経性浮腫（C1 INH欠損症）、 急性糸球体腎炎、 血清病、 自己免疫性溶血性貧血、 全身性エリテマトーデス（SLE）、 多臓器不全症、 播種性血管内凝固症候群（DIC）、 補体成分欠損症、 膜性増殖性糸球体腎炎
全身性エリテマトーデス（SLE），悪性関節リウマチ，播種性血管内凝固症候群（DIC），多臓器不全症，血清病，自己免疫性溶血性貧血，急性糸球体腎炎，ループス腎炎，膜性増殖性糸球体腎炎，遺伝性血管神経性浮腫（C1 INH欠損症），それぞれの補体成分欠損症，その他
次に必要な検査
補体成分欠損症を疑えば各補体成分活性の測定を行う．
- 次に必要な検査
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補体成分欠損症を疑えば各補体成分活性の測定を行う．
（ 竹村周平 ）
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