結節性動脈周囲炎
PN
periarteritis nodosa
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「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
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Clinical Chart
- これまで結節性多発動脈炎(PAN)と診断されていた症例のうち,中型の筋性動脈に限局した壊死性血管炎のみを古典的結節性多発動脈炎と定義し,小血管(毛細血管,細小動・静脈)を主体とした壊死性血管炎は別の疾患群として区別された(難病の診断と治療方針 改訂版,第1巻.六方出版社,2001 参照).国の特定疾患事業も,結節性動脈周囲炎(periarteritis nodosa:PN)を,2005 年から結節性多発動脈炎(polyarteritis nodosa:PAN)と顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis:MPA)の2 疾患に分離した.
- 発熱や,体重減少,倦怠感,頭痛,関節痛や筋肉痛・筋力低下などの全身症状を示す疾患で,疾患特異的な自己抗体が同定されず,診断は中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在を組織所見で証明しないと確実診断と認められない.
- PAN は全国で 1,300 例程度と推定され,有病率が少ないことは診断の困難さと予後の悪さを示す.平均 55 歳で男女比は 3:1 でやや男性に多い.
- PAN は,国の特定疾患に指定されており,申請すれば医療助成を受けることができる.