特定心筋症
specific cardiomyopathy
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「臨床医マニュアル 第5版」 編集:臨床医マニュアル編集委員会
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Clinical Chart
心筋症の定義と分類
現在，心筋症の分類と定義は統一されていない．2006 年アメリカ心臓協会（AHA）の心筋症の定義および分類では，不適切な心室の肥大や拡大を呈する心筋の器質的あるいは電気的異常を有する多様な疾患群と定義し，原発性心筋症と全身疾患の心筋病変を二次性心筋症として分類している．一方2008 年欧州心臓病学会（ESC）の分類では，原因不明の原発性の心筋障害とし，1995 年WHO/ISFC の提案に基づき肥大型HCM・拡張型DCM・拘束型RCM・不整脈源性右室心筋症ARVC・分類不能の心筋症unclassified の5病型に分類し，原因または全身疾患との関連が明らかな心筋疾患を二次性または特定心筋疾患としている．AHA 分類とESC 分類はかなり異なり，例えばESC 分類では臨床的な心肥大は代謝性疾患やアミロイドーシスなどを含め肥大型心筋症に分類している．共通する要素は遺伝の重視で，AHA 分類は原発性心筋症をGenetic・Mixed・Acquired に分類し，ESC 分類では遺伝性/非遺伝性および家族性/非家族性に分類している．
ここでは1995 年のWHO/ISFC の分類に基づき発展してきた日本循環器学会のガイドラインにならい，原因または全身疾患との関連が明らかな心筋疾患を特定心筋症specific cardiomyopathies とし，慢性心不全症状を特徴とし急性増悪を繰り返す拡張型心筋症に類似した病態を呈する15 疾患を取り上げる．
特定心筋症はWHO/ISFC 分類の特定心筋疾患の考えを引き継ぎ，続発性あるいは二次性心筋疾患ともよばれ，原因疾患は虚血性心疾患，弁膜症，高血圧，内分泌性（甲状腺機能亢進症・低下症，糖尿病，褐色細胞腫，先端巨大症など），代謝性（アミロイドーシス，ヘモクロマトーシスなど），遺伝代謝性（Fabry 病，糖原病，ムコ多糖症など），薬剤性（抗癌剤，三環系抗うつ薬，炭酸リチウム，インターフェロンなど），中毒性（アルコール，重金属など），欠乏性（脚気，低カリウム血症，低マグネシウム血症など），膠原病・炎症性（SLE，サルコイドーシスなど），産褥性（周産期心筋症），神経筋疾患（筋ジストロフィー，Friedreich 失調症，ミトコンドリア病など）に伴うものなど多種多様である．これらの発症機序に関しても遺伝子変異の関与を含め明らかになってきており，特定心筋症の概念自体が不明瞭になりつつあるといえる．
ここでは1995 年のWHO/ISFC の分類に基づき発展してきた日本循環器学会のガイドラインにならい，原因または全身疾患との関連が明らかな心筋疾患を特定心筋症specific cardiomyopathies とし，慢性心不全症状を特徴とし急性増悪を繰り返す拡張型心筋症に類似した病態を呈する15 疾患を取り上げる．
特定心筋症はWHO/ISFC 分類の特定心筋疾患の考えを引き継ぎ，続発性あるいは二次性心筋疾患ともよばれ，原因疾患は虚血性心疾患，弁膜症，高血圧，内分泌性（甲状腺機能亢進症・低下症，糖尿病，褐色細胞腫，先端巨大症など），代謝性（アミロイドーシス，ヘモクロマトーシスなど），遺伝代謝性（Fabry 病，糖原病，ムコ多糖症など），薬剤性（抗癌剤，三環系抗うつ薬，炭酸リチウム，インターフェロンなど），中毒性（アルコール，重金属など），欠乏性（脚気，低カリウム血症，低マグネシウム血症など），膠原病・炎症性（SLE，サルコイドーシスなど），産褥性（周産期心筋症），神経筋疾患（筋ジストロフィー，Friedreich 失調症，ミトコンドリア病など）に伴うものなど多種多様である．これらの発症機序に関しても遺伝子変異の関与を含め明らかになってきており，特定心筋症の概念自体が不明瞭になりつつあるといえる．
